Manejo de pacientes con síndrome de Budd-Chiari. Revisión de tema / Treatment of patients with Budd-Chiari syndrome. Literature review

El síndrome de Budd-Chiari (SBC), descrito en 1845, se define como la obstrucción del flujo venoso hepático en ausencia de enfermedad cardíaca o pericárdica. En Colombia no se tienen datos epidemiológicos claros de esta patología, la cual alrededor del mundo se considera poco frecuente. Se diagnostica al demostrar la obstrucción del flujo de las venas hepáticas. Tiene diversas manifestaciones clínicas como fiebre, ascitis, dolor abdominal y circulación colateral, entre otras. En ciertos casos es asintomática y en su gran mayoría se acompaña de patologías protrombóticas. El manejo inicial depende de la condición del paciente; sin embargo, se ha propuesto el manejo escalonado, donde se inicia con anticoagulación, se continúa con angioplastia, luego con desvío portosistémico intrahepático transyugular (TIPS), y se termina con trasplante hepático. El pronóstico depende de un diagnóstico precoz y un tratamiento adecuado. En las mejores circunstancias se alcanza una sobrevida a cinco años en el 90% de los casos, mientras que en ausencia de manejo, la tasa de mortalidad a un año alcanza el mismo porcentaje.

Budd-Chiari syndrome (SBC), described in 1845, is defined as the obstruction of hepatic venous flow in the absence of heart or pericardial disease. In Colombia there are no clear epidemiological data of this pathology, that around the world is considered rare. It is diagnosed by demonstrating the obstruction of the flow of the hepatic veins. It has various clinical manifestations such as fever, ascites, abdominal pain and collateral circulation, among others. In certain cases, it is asymptomatic but in the great majority it is accompanied by prothrombotic pathologies. Initial management depends on the patient's condition; however, staggered management has been proposed, beginning with anticoagulation, continuing with angioplasty, then with transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS), and finally, with liver transplantation. The prognosis depends on an early diagnosis and proper treatment. In the best circumstances, a five-year survival is achieved in 90% of cases, while in the absence of treatment, the one-year mortality rate reaches the same percentage.

Colangiocarcinoma en pacientes con colangitis esclerosante primaria / Cholangiocarcinoma in patients with primary sclerosing cholangitis

Resumen La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad inflamatoria poco común que afecta los conductos biliares, produciendo colestasis. Actualmente, el único tratamiento disponible es el manejo sintomático con ácido ursodesoxicólico y el trasplante hepático. Además de ser una etiología de cirrosis a largo plazo, en su historia natural tiene una asociación importante con el colangiocarcinoma (CCA), una neoplasia agresiva que es casi exclusiva de este grupo de pacientes, y hoy en día constituye su principal causa de muerte debido a que es de difícil diagnóstico y cuenta con opciones muy limitadas de tratamiento. En el presente artículo se exponen conceptos actuales sobre esta patología, enfatizando la importancia de realizar una adecuada tamización con pruebas diagnósticas efectivas (CA 19-9 y colangiorresonancia) que ayuden a diferenciar el CCA de procesos benignos y poder detectarlo en estadios tempranos donde la probabilidad de tratamiento curativo es mucho mayor.

Abstract Primary sclerosing cholangitis (PSC) is an uncommon inflammatory disease that affects the bile ducts to produce cholestasis. Currently, the only treatment available is management of symptoms with ursodeoxycholic acid and liver transplantation. In addition to its relation to long-term cirrhosis, its natural history has an important association with cholangiocarcinoma (CCA), an aggressive neoplasia which is almost exclusive to this group of patients. Today CCA is the main cause of death of these patients, primarily due to the difficultly of diagnosis and the very limited treatment options. This article discusses current ideas about this pathology and emphasizes the importance of appropriate screening with effective diagnostic tests (CA 19-9 and magnetic resonance cholangiopancreatography (MRC)) that help differentiate CCA from benign processes and can detect it in early stages when the probability of curative treatment is much greater.